El
síndrome de Sjögren es una enfermedad sistémica autoinmune que afecta
principalmente a las glándulas exocrinas del organismo, como las salivares y
las lacrimales provocando una disminución de sus secreciones, por lo que
también se denomina síndrome seco. Otras partes del cuerpo también pueden ser
afectadas resultando en una variedad de síntomas posibles, que desarrollaremos
más adelante. Las características definitorias del Síndrome son:
Sequedad
de ojos
Sequedad
en la boca
Artritis
reumática, u otras alteraciones sistémicas de enfermedades autoinmunes
El Síndrome de Sjögren puede ser primario, o bien
producirse en el seno de otra enfermedad (enfermedades autoinmunes, tumores),
denominándose entonces síndrome de Sjögren secundario.
Como
en la mayoría de las enfermedades reumáticas existe una gran variabilidad
dentro de la intensidad, la presentación y el tipo de manifestaciones clínica
en cada paciente. No existe un Síndrome de Sjögren igual que otro. El abanico
de manifestaciones es amplio, pero las más características son las siguientes:
Ojos
secos: se manifiestan por picor, quemazón y sensación de cuerpo extraño o
arenilla en los ojos. La sensibilidad de los ojos al sol se hace mayor, no
tolerando la luz solar. En casos más avanzados de síndrome de Sjögren
se puede producir úlceras en la córnea que suelen ser dolorosas, debido a
la resequedad.
Sequedad
en la boca: La afección de las glándulas salivales produce su mal
funcionamiento y por lo tanto la falta de producción de saliva. El paciente
siempre se queja de que tiene la boca seca y mucha dificultad al
tragar. Lo más habitual es que tenga que ingerir abundante agua
durante las comidas. En algunos casos pacientes han llegado incluso a
perder el sentido del gusto.
Caries:
La sequedad de boca debida a la falta de saliva hace que la higiene bucal sea
defectuosa favoreciendo la aparición de las caries. La facilidad para que
aparezca la caries dental en los enfermos es mayor que en la población normal.
Sequedad
de vagina: Es frecuente que las mujeres afectas del Síndrome de Sjögren se
quejen de dolor durante el coito. El mal funcionamiento de las glándulas
secretoras de la vagina hace que las paredes de la vagina estén secas.
Manifestaciones
sistémicas, como artritis con episodios de dolor e inflamación de las
articulaciones, que no suelen dejar secuelas; u otras menos frecuentes como las
vasculitis, pleuritis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, pancreatitis o
desordenes neuropsiquiátricos, además de sintmas generales de inflamación sistémica
como debilidad, cansancio, falta de apetito y perdida de peso.
Se puede decir que el Síndrome de Sjögren puede
afectar a veces a cualquier parte del organismo: piel, músculo, sistema
nervioso, produciendo numerosos síntomas. Consulte al reumatólogo si alguno de
los síntomas que tiene usted no aparecen entre los comentados.
Se
desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Se produce una infiltración por
tejido inflamatorio, predominantemente linfocitos de los tejidos afectados, con
especial afinidad por las glándulas exocrinas lacrimales y salivares.
Es una enfermedad relativamente frecuente,
pudiendo llegar a afectar al 3% de la población, con mayor frecuencia a mujeres
de 40 a 50 años y siendo poco frecuente de forma aislada en niños. Los
pacientes pediátricos generalmente presentan otros trastornos autoinmunes antes
de desarrollar este síndrome.
Según los estudios e
investigaciones de esta enfermedad se sabe que su diagnóstico es tardío, que se
puede llegar a tardar entre 8 y 10 años en diagnosticarse, fundamentalmente se
debe a la falta de la información y a que muchos de los síntomas que
el paciente manifiesta pueden orientar el diagnóstico hacia otras patologías, y
tambien a que la población en general e incluso el propio paiente desconcen
bastante la existencia de este síndrome.
El especialista que procederá al diagnóstico es el
reumatólogo. En la consulta el médico tendrá que entrevistar al paciente sobre
todas aquellas cuestiones relacionadas con el síndrome para hacerse una idea de
cual es la extensión de la enfermedad. Además se hará un examen exploratorio en
busca de signos que están relacionados con el Síndrome de Sjörgen como:
Adenopatías
(ganglios aumentados de tamaño)
Esplenomegalia
(bazo aumentado de tamaño)
Rágades
(boqueras),
Artritis
(inflamación de las articulaciones).
Examen
de anticuerpos antinucleares (AAN) positivo. Unos análisis que pueden dar mucha
información acerca del Síndrome de Sjögren, y en especial la detección de los
llamados anticuerpos antinucleares, partiularmente los denominados anti-Ro y
anti-la. Un número muy alto de pacientes con Síndrome de Sjögren tiene en su
sangre los anticuerpos antinucleares positivos.
Para diagnosticar la boca seca:
Gammagrafía
de las glándulas salivales: Consiste en la administración de un contraste por
la vena que se acumula en las glándulas salivales. Una glándula enferma
elimina, secreta el contraste de forma mucho más lenta quedando esto reflejado
en una radiografía especial.
Biopsia
de glándula salival menor: es la única prueba que confirma definitivamente el
diagnóstico, al encontrar el típico infiltrado inflamatorio.
Para diagnosticar el ojo seco:
Examen
de las lágrimas. Test de Schirmer: Prueba que ayuda a determinar el grado de
sequedad de los ojos. Se introducen dos pequeñas piezas de papel, una en cada
ojo, dejándolas durante 5 minutos. Posteriormente se retira el papel y se miden
los milímetros que ha mojado la secreción lacrimal de sus ojos
Examen
con lámpara de hendidura con tinción de rosa de bengala: Método más ajustado de
ver la sequedad de los ojos. En esta prueba el médico pone una gota de un
colorante en su ojo y examina el ojo con una lámpara especial. El colorante
teñirá aquellas áreas secas o erosionadas de los ojos. Este examen lo efectúa
un oftalmólogo.
No
existe un tratamiento que cure el Síndrome de Sjögren, por lo que el objetivo
del tratamiento ha de ser el alivio sintomático.
La sequedad en los ojos se puede tratar con
lágrimas artificiales tan frecuentemente como sea necesario, o se puede aplicar
un ungüento lubricante para los ojos al momento de acostarse.
La sequedad en la boca puede mejorar al tomar un
poquito de agua a lo largo del día, masticar chicle sin azúcar y evitar
medicamentos que causen sequedad como los antihistamínicos y descongestionantes.
Igualmente, existen medicamentos, como la pilocarpina, que incrementan el flujo
de saliva. El cepillado frecuente de los dientes, el uso de hilo dental y las
revisiones dentales periódicas pueden prevenir las caries dentales severas
asociadas con la resequedad de la boca.
Las caries representan un verdadero problema para
los enfermos de Síndrome de Sjögren. Es aconsejable para prevenirlas, revisar
la boca con el dentista cada 6 meses. Asimismo es recomendable enjuagar la boca
con elixires que contienen flúor. La higiene bucal es muy importante y se
aconseja cepillar los dientes tres veces al día. Por último los alimentos o
bebidas con mucho azúcar favorecen las caries y por lo tanto no son
aconsejables
Puede haber síntomas de artritis, en la mayoría de
los casos leves, y casi siempre suelen ser tratados con fisioterapia y
medicamentes antiinflamatorios no esteroides.
Muchos enfermos con Síndrome de Sjögren toleran
mal la luz y mejoran utilizando gafas de sol. La sequedad vaginal mejora con
lubrificantes; es aconsejable la visita al ginecólogo.
En ocasiones se puede intentar un tratamiento
corticoideo, con un respuesta menor que en otras enfermedades autoinmunes.
La
enfermedad es por lo general benigna y el pronóstico depende de las
enfermedades asociadas. Existe un aumento del riesgo de linfoma. La mayoría de
pacientes con Síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal con o sin
tratamiento, sin embargo existen tres potenciales complicaciones que merecen
comentario a parte. Es importante remarcar que son muy raras:
Las
úlceras oculares en el Síndrome de Sjögren pueden ser graves. Pueden ocasionar
en casos muy raros una pérdida de visión considerable.
Algunos
pacientes con Síndrome de Sjögren pueden desarrollar cuadros de vasculitis
(inflamación de los vasos sanguíneos) ocasionando complicaciones graves que se
tratarán con medicamentos especiales
Aparición
de un Linfoma.: Un pequeño número de pacientes con Síndrome de Sjögren pueden
desarrollar un linfoma. La razón de que los pacientes sean controlados con
frecuencia es diagnosticar lo antes posible esta complicación.
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