La
retinitis pigmentosa (RP) sindrómica es el resultado de varias mutaciones
expresadas en los fotorreceptores de los bastones, de los cuales hasta el
momento se han identificado más de 40.
Se
están realizando enormes esfuerzos para relacionar los avances en el
descubrimiento de los mecanismos pato-fisiológicos con los enfoques
terapéuticos en modelos animales y, finalmente, en ensayos clínicos en humanos.
Esta revisión resume brevemente el manejo clínico actual de la RP y se centra
en las nuevas posibilidades de tratamiento emocionantes.
Hasta
la fecha, no existe una terapia aprobada capaz de detener la evolución de la RP
o restaurar la visión.
El
tratamiento actual incluye un intento de ralentizar el proceso degenerativo
mediante suplementos vitamínicos, tratar las complicaciones oculares, y
proporcionar apoyo psicológico a los pacientes ciegos. La nueva terapéutica se
puede adaptar dependiendo de la etapa de la enfermedad y se puede dividir en
tres grupos.
En
las etapas iniciales, cuando hay fotorreceptores sobrevivientes, el primer
enfoque sería tratar de detener la degeneración mediante la corrección de la
anormalidad bioquímica subyacente en el ciclo visual utilizando la terapia
génica o el tratamiento farmacológico.
Un
segundo enfoque tiene como objetivo hacer frente a la muerte celular de los
fotorreceptores utilizando factores de crecimiento neurotróficos o factores
antiapoptóticos, lo que reduce la producción de moléculas retino-tóxicas y
limita el daño oxidativo.
En
etapas avanzadas, cuando hay pocos o ningún fotorreceptores funcionales, las
estrategias que pueden beneficiarse incluyen el trasplante de retina, implantes
retinianos electrónicos o una técnica optogenética recientemente descrita
utilizando un canal activado por luz para resensibilizar genéticamente las
células fotorreceptoras de cono remanentes.
Aún
así, hoy en dia, podemos hacer muy poco en este campo. Os informaremos de
aquellas novedades francamente útiles, aunque pensamos que no será pronto. El
camino será por la via de las células iPS.
OFTALMÓLOGO
ESTEPONA
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