La enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob propaga priones a los ojos (mBio)
Científicos norteamericanos han
estudiado recientemente los ojos de 11 personas con la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica, el trastorno priónico más común y conocido,
y han encontrado semillas de priones -las proteínas infecciosas que causan la
enfermedad- propagadas por los ojos de todos los pacientes.
"Esto sugiere que
podríamos desarrollar un análisis diagnóstico basado en el ojo", dice la
patóloga y coautora Christina Sigurdson, de la Universidad de California en San
Diego (Estados Unidos). A su juicio, futuras pruebas que se
centren en los ojos pueden ser útiles para monitorizar la progresión de la
enfermedad y evaluar nuevos tratamientos.
Los priones son proteínas mal
plegadas que pueden emerger espontáneamente en el cerebro, y dos estudios de
caso sugieren que también pueden transmitirse a través de un trasplante de
córnea contaminado por priones. Según los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de
Estados Unidos, cada año se diagnostican aproximadamente 350 personas con ECJ,
con síntomas que comienzan alrededor de los 60 años en promedio. No hay
tratamiento para la ECJ u otras enfermedades priónicas.
Cuando se acumulan los priones
en el cerebro hacen que las neuronas mueran. Los pacientes con enfermedad de
Parkinson y Alzheimer, de manera similar, se caracterizan por un deterioro
cognitivo y una acumulación anormal de proteínas en el cerebro. Sin embargo, a
diferencia de esas patologías, las enfermedades priónicas generalmente se
desarrollan rápidamente y la mayoría de los pacientes mueren a lo largo de un
año tras el diagnóstico.
Aproximadamente, el 40% de los
pacientes con ECJ desarrollan problemas de visión u otras afecciones oculares.
En algunos pacientes, los problemas de visión son el primer síntoma, lo que
sugiere que los priones comienzan a acumularse en el ojo o en las áreas del
cerebro asociadas con la visión en una etapa temprana. "Queríamos saber
con qué frecuencia se depositan los priones en el ojo, así como la distribución
y los niveles de los priones en el ojo".
Para averiguarlo, analizaron
ojos de pacientes con ECJ recopilados por el neurólogo y coautor principal
Michael Geschwind, y su equipo en la Universidad de California en San
Francisco. Se enviaron múltiples componentes oculares al laboratorio del
bioquímico del estudio Byron Caughey, en el Laboratorio de las Montañas Rocosas
de los Institutos Nacionales de la Salud en Hamilton, Montana, para realizar
mediciones utilizando su ensayo de siembra de priones altamente sensible
(RT-QuIC).
En los 11 pacientes encontraron
los niveles más altos de semillas priónicas en la retina, el tejido en la parte
posterior del ojo que recibe la luz . El ensayo también detectó priones en
otras partes del ojo, como la córnea, el nervio óptico, el cristalino, la
esclerótica y los músculos extraoculares. Estudios previos que utilizaron
inmunohistoquímica han encontrado priones en las retinas de los pacientes y los
nervios ópticos, pero el ensayo de Caughey detectó estas proteínas en otras
partes del ojo.
Los hallazgos, publicados
en mBio, sugieren que los cirujanos que
realizan trasplantes de córnea o ciertos procedimientos oculares deben tener
cuidado con sus herramientas, dice Sigurdson. "Los cirujanos podrían, sin
saberlo, contaminar sus instrumentos con priones", advierte, señalando que
los instrumentos de un solo uso pueden ayudar a prevenir la propagación
accidental de la enfermedad.
El estudio también sugiere que
el ensayo puede tener aplicaciones en otras enfermedades. "Si se puede
emplear el método RT-QuIC para amplificar otras proteínas agregadas, esto
podría conducir a avances en el diagnóstico del Alzheimer, el Parkinson y
patologías relacionadas".
Es un trabajo muy interesante,
pero no nos parece de interés futuro.
OFTALMÓLOGO ESTEPONA
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